Primul caz al unui om cu episoade de somn recurente a fost raportat de William Oliver în 1705. În secolul al XVIII-lea și al XIX-lea, în literatură au apărut raportate sporadic și alte cazuri. În 1925, Kleine a publicat un caz de „episoade recurente de somnolență și foame morbidă” iar Levin, în 1936, a descris „un sindrom caracterizat prin perioade recurente de somnolență și foame morbidă”.

Numele sindromului Kleine-Levin (KLS) sau sindromul „Frumoasei din pădurea adormită” (sleeping beauty sindrome) a fost dat de Critchley și Hoffman, în 1942. Hipersomnia primară debutează, de obicei, la o vârstă medie de 16-32 ani. Apare insidios, având caracter progresiv și o evoluție pe durata mai multor luni. Aspectul este acela al unei afecțiuni cronice stabile, în cazul în care pacientul nu urmeaza tratament.

De reținut este faptul că hipersomnia primară nu apare în cadrul altei tulburări psihice ori somatice. Nu e legată de consumul de substanțe și nu este din cauza unei diminuări a duratei totale a somnului de peste noapte. Dimpotrivă, majoritatea celor ce suferă de hipersomnie adorm rapid, 8-12 ore/noapte. Sunt ore de somn continuu, dar nereconfortant.

Tranziția somn-veghe se face greoi, trezirile sunt dificile, pacienții pot fi iritabili sau confuzi („beția de somn”) ca mai apoi să experimenteze somnolență excesivă pe durata zilei. Aceasta se poate manifesta voluntar (ațipeala) sau involuntar. În ambele situații, somnul de peste zi nu este revigorant și nu duce la ameliorarea stării de vigilitate. Prin urmare, apar dificultăți în satisfacerea obligațiilor sociale, afectare relațională, toleranță redusă la frustrări minore.

O formă aparte de hipersomnie primară este cea recurentă sau sindromul Kleine-Levine (Sleeping Beauty Syndrome). Afectează în special adolescenții tineri (vârsta medie de 10-18 ani) de sex masculin (sex ratio: 3:1) și se caracterizează prin existența unor episoade recurente de hipersomnie (durata minimă este de 3 zile, de mai multe ori pe an, pentru cel puțin 2 ani consecutiv). Deseori asociază diferite tulburări comportamentale sau cognitive: iritabilitate/irascibilitate mergând până la ostilitate, comportament alimentar compulsiv (hiperfagie și creștere în greutate), hipersexualitate cu dezinhibiție sexuală, mai ales în cazul bărbaților, depresie, uneori halucinații. Practic, pacienții dorm excesiv atât ziua cât și noaptea și se trezesc numai pentru a mânca sau pentru nevoi fiziologice. La trezire sunt în general confuzi, letargici, apatici, dezintersați, defocusați (aspect de “sleeping beauty “) sau, dimpotrivă, iritabili și ostili.

La femei au fost descrise mai ales episoade depresive și de retragere socială. De reținut este faptul că pacienții sunt normali interepisodic. Diagnosticul este unul de excludere. Nu au fost identificați factori trigger pentru această afecțiune rară, deși în 40% din cazuri au fost raportate diferite tipuri de infecții la debutul bolii ce pot sugera o componentă autoimună (ca în narcolepsie).

Unii cercetători propun o determinare genetică a bolii, insuficient demonstrată. Ipoteze recente iau în calcul existența unei cantități prea mici de transportori de dopamină (neurotransmițător cu rol important în controlul motilității, proceselor cognitive, dispoziție și rol în stimularea cardio-vasculară) la nivelul corpului striat (structură nervoasă cu rol de interfață între sistemul motor, cel afectiv cu rol de răsplată și cel vegetativ). Cauzele exacte ale sindromului Kleine-Levin rămân încă necunoscute.

Incidența bolii este estimată undeva până la 1.000 de cazuri în întreagă lume, fapt demonstrat și de studiul lui Arnulf din 2005, publicat sub egida Universității Oxford, care identifica doar 186 de cazuri în întreaga lume în perioada 1962-2004.

Tratamentul constă în administrarea de medicamente stimulante. Se au în vedere și măsuri asociate de igiena a somnului. Evoluția bolii este în medie de 4-10 ani, uneori cu remisuni spontane, deseori cu limitarea/atenuarea simptomatologiei pe măsură atingerii maturității.

Prof. Univ. Dr. Anamaria Ciubară, medic primar psihiatru